اعراض وامراض

لمحة عامة عن داء فون زومبوش الصدفية

صدفية فون زومبوش – المعروف أيضًا باسم الصدفية البثرية الحادة المعممة، هو نوع نادر من الصدفية يتميز ببثور بيضاء مليئة بالصديد (بثور)، البثور ليست معدية ولكنها ناتجة عن التهاب المناعة الذاتية المفاجئ والشديد، وهو يختلف عن النوعين الآخرين من الصدفية البثرية، والتي تقتصر عمومًا على اليدين أو القدمين، وتعتبر أكثر خطورة.

يمكن أن يتطور Von Zumbusch في أي عمر ولكنه يؤثر في الغالب على البالغين الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، قد يحدث اندلاع الأعراض، والذي يشار إليه باسم التوهج، بسبب عدد من الأشياء، بما في ذلك الأدوية والتوتر، يتم تشخيص Von Zumbusch عن طريق الفحص البدني وتقييم عينة القيح، ويتطلب دائمًا العلاج في المستشفى.

صدفية فون زومبوش – الأعراض

يمكن أن يظهر Von Zumbusch فجأة على الجلد، تبدأ الأعراض بمناطق منتشرة من الجلد المحمر يصبح مؤلمًا ولينًا بشكل متزايد، في غضون ساعات، تظهر بثور صغيرة، يتجمع الكثير منها في بثور أكبر، يمكن أن تتمزق البثور بسهولة عند خدشها أو كشطها، الحمى والتعب شائعان.

في غضون 24 إلى 48 ساعة، تجف البثور وتترك مظهرًا لامعًا وناعمًا، يمكن أن يسبب الجلد المصاب حكة شديدة ويتقشر في ملاءات، هذا ليس مؤلمًا فحسب، بل يمكن أن يؤدي إلى فقدان سريع للرطوبة والجفاف الشديد.

يمكن أن تشمل أعراض الجفاف الشديد:

  • العطش الشديد
  • فم جاف
  • الصداع
  • قلة التبول
  • بول داكن اللون
  • إعياء
  • النعاس
  • دوخة
  • الالتباس
  • ضعف العضلات
  • سرعة دقات القلب
  • التنفس السريع الضحل
  • حمى وقشعريرة
  • تورم الساق
  • فقدان الوعي

إذا لم تعالج على الفور، يمكن أن الجفاف الشديد يؤدي الى وذمة دماغية (تورم في الدماغ)، والمضبوطات، والصدمة، و الفشل الكلوي الحاد، فشل القلب، والغيبوبة والموت.

وفقًا لمراجعة عام 2016 في مجلة  الصدفية، فإن ما لا يقل عن 65 ٪ من البالغين المصابين بالصدفية البثرية سيكون لديهم تشخيص مسبق لمرض الصدفية اللويحي، التوهجات المتكررة ليست شائعة.

نادرا ما يصاب الأطفال بصدفية فون زومبوش، عندما يفعلون ذلك، غالبًا ما يكون أول حدث لهم في الصدفية ويميل إلى أن يكون أقل حدة مما يُلاحظ عند البالغين.

صدفية فون زومبوش – الأسباب

بصفتها أحد أمراض المناعة الذاتية، تتميز الصدفية بانحراف جهاز المناعة، لأسباب غير مفهومة جيدًا، سيعتبر الجهاز المناعي فجأة خلايا الجلد الطبيعية ضارة ويطلق هجومًا التهابيًا ، يمكن أن يؤدي هذا إلى تسريع إنتاج خلايا الجلد، مما يسمح لها ببناء واحدة فوق التالية في آفات جافة متقشرة تعرف باسم اللويحات.

مع الصدفية البثرية، تكون استجابة المناعة الذاتية أكثر حدة، يعتقد العلماء أنه ناتج عن خلل في بروتين التهابي يعرف باسم إنترلوكين ، في ظل الظروف العادية، ستكون هناك “مجموعة متطابقة” من جزيئات الإنترلوكين، مجموعة تحرض الالتهاب والأخرى تزيد من حدة الالتهاب.

إذا كان أحد الجزيئين معيبًا، فإنه يمكن أن يترك الالتهاب على “ارتفاع” دون أي وسيلة لإيقافه، والنتيجة هي اندفاع شديد من الالتهاب يقتل العديد من خلايا الدم البيضاء المتورطة في هجوم المناعة الذاتية، تخلق الخلايا الميتة مجتمعة مع السائل الليمفاوي ما تعرفه المادة البيضاء اللزجة على أنها صديد.

محفزات

لم يتم حتى الآن تحديد الآليات الأساسية لمرض الصدفية، لكن يعتقد العلماء أن هناك مجموعة من العوامل الوراثية (التي تهيئك للإصابة بالمرض) والمحفزات البيئية (التي تحقق المرض).

بالنسبة لصدفية Von Zumbusch، هناك محفزات معينة معروفة بأنها تحرض على التوهج:

  • ضغط عاطفي
  • التوقف المفاجئ عن تناول أدوية الكورتيكوستيرويد
  • الأدوية، بما في ذلك الساليسيلات، والليثيوم، والبنسلين،  والإنترفيرون، والتربينافين
  • الأدوية الموضعية القوية والمزعجة، مثل قطران الفحم أو أنثرالين
  • الالتهابات الجلدية، وخاصة المكورات العنقودية الذهبية و  العقدية البشروية
  • التعرض المفرط للشمس
  • العلاج بالضوء
  • نقص كالسيوم الدم (انخفاض الكالسيوم في الدم)
  • الحمل، وخصوصًا خلال الثلث الثالث من الحمل
  • لقاح عصيات كالميت غيران (BCG) ضد السل

على الرغم من كثرة المحفزات الشائعة، فإن معظم حالات الصدفية البثرية مجهولة السبب، أي ليس لها سبب معروف.

التشخيص

لا توجد اختبارات معملية أو دراسات تصويرية يمكنها تشخيص الصدفية بشكل نهائي، يبدأ تشخيص مرض فون زومبوش بالفحص البدني ومراجعة تاريخك الطبي.

على الرغم من أن ظهور البثور قد يكون هبة، فإن الطبيب سيبحث عن أدلة أخرى لتأكيد الشك، بما في ذلك التاريخ السابق لصدفية اللويحات، أو التاريخ العائلي لمرض المناعة الذاتية، أو التعرض الأخير لأدوية معينة.

قد يرغب طبيبك أيضًا في الحصول على عينة صديد للتقييم في المختبر، نظرًا لأن الصدفية البثرية لا تنتج عن عدوى، فلا ينبغي أن يكون هناك دليل على وجود بكتيريا أو فيروس أو فطريات في العينة.

إذا كانت النتائج غير حاسمة، فسيتم إجراء التشخيص التفريقي للتمييز بين صدفية فون زومبوش وأمراض أخرى ذات سمات مماثلة، وتشمل هذه:

  • القوباء
  • التهاب الجلد الحلئي الشكل
  • تسمم الدم الجرثومي
  • عدوى ثانوية من التهاب الجلد التأتبي المعمم   أو  التهاب الجلد الدهني
  • الفقاع المناعي A (IgA)،  اضطراب تقرح المناعة الذاتية

علاج او معاملة

يمكن أن تكون صدفية فون زومبوش مهددة للحياة وتتطلب رعاية طبية فورية، يتم تقديم هذا غالبًا في مستشفى حيث يتم توفير معالجة الجفاف والرعاية الداعمة، بروتوكول العلاج مشابه للحروق الشديدة.

أهداف العلاج هي:

  • منع فقدان السوائل
  • ثبّت درجة حرارة الجسم
  • يعيد التوازن الكيميائي للبشرة

بالإضافة إلى السوائل الوريدية (IV)، يمكن استخدام المضادات الحيوية الموضعية أو الفموية أو الوريدية لمنع العدوى الثانوية، يمكن أن يساعد العلاج الداعم باستخدام الكمادات الباردة وحمامات الملح أو الشوفان في تهدئة الجلد وإزالة الجلد الميت (المنظف) بلطف.

للمساعدة في تخفيف التوهج الحاد، يتم وصف ريتينويد شفوي يسمى سورياتان (أسيتريتين) بشكل شائع، تعمل الرتينويدات على إبطاء فرط إنتاج خلايا الجلد وتساعد في السيطرة على الأعراض الحادة، قد تتطلب الحالات الشديدة استخدام أدوية مثبطة للمناعة ( ميثوتريكسات، سيكلوسبورين ) أو عقار ريميكاد الحيوي (إنفليكسيماب).

بمجرد انتهاء الأزمة الحادة، يمكن استخدام السورالين والأشعة فوق البنفسجية (PUVA) – نوع من العلاج بالضوء – لجعل الحالة في حالة مغفرة مستدامة.

الوقاية

لا توجد طريقة للوقاية من الصدفية Von Zumbusch نظرًا لأنه لا يُعرف سوى القليل عن الأسباب الأساسية، مع قول ذلك، إذا كنت قد تعرضت لتوهج سابق، فأنت معرض لخطر التكرار وتحتاج إلى اتخاذ إجراء وقائي، يجب أن يشمل ذلك:

  • تجنب المشغلات المعروفة: إذا لم تكن متأكدًا من ماهيتها، فاحتفظ بمذكرات عن أي أعراض صدفية تعاني منها، مهما كانت طفيفة، يمكن أن يساعد ذلك في تحديد الظروف أو المواد التي تحتاج إلى تجنبها.
  •  الإقلاع عن التدخين: يُعد التدخين أحد عوامل الخطر الرئيسية لمرض الصدفية فون زومبوش، لا يؤدي بالضرورة إلى ظهور المرض ولكن يبدو أنه يزيد من مخاطر الإصابة بشكل كبير.
  • التقليل من تناول الكحول:  هذا صحيح بشكل خاص مع البيرة غير الخفيفة، مما يزيد من خطر الإصابة بالصدفية بشكل عام، إذا لم تستطع التوقف تمامًا، فاقصر نفسك على ما لا يزيد عن مشروبين إلى ثلاثة مشروبات يوميًا، واستبدل البيرة غير الخفيفة بالجعة الخفيفة أو النبيذ.
  • تجنب التعرض المفرط للشمس:  قلل من تعرضك اليومي لأشعة الشمس لمدة 15 إلى 20 دقيقة (الكمية التي يمكن أن تفيد بشرتك)، واستخدم دائمًا الكثير من واقي الشمس، تجنب أسرة التسمير.
  • إدارة الإجهاد:  يمكن أن تساعد علاجات العقل والجسم مثل التأمل، والتخيل الموجه، واسترخاء العضلات التدريجي (PMR) في تقليل التوتر، ومعه خطر التوهج.

مقالات ذات صلة

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

شاهد أيضاً
إغلاق
زر الذهاب إلى الأعلى

أنت تستخدم إضافة Adblock

برجاء دعمنا عن طريق تعطيل إضافة Adblock